Sleep-disordered breathing in patients with cystic fibrosis.

OBJECTIVE: To test the hypothesis that disease severity in patients with cystic fibrosis (CF) is correlated with an increased risk of sleep apnea. METHODS: A total of 34 CF patients underwent clinical and functional evaluation, as well as portable polysomnography, spirometry, and determination of IL-1ß levels. RESULTS: Mean apnea-hypopnea index (AHI), SpO2 on room air, and Epworth Sleepiness Scale score were 4.8 ± 2.6, 95.9 ± 1.9%, and 7.6 ± 3.8 points, respectively. Of the 34 patients, 19 were well-nourished, 6 were at nutritional risk, and 9 were malnourished. In the multivariate model to predict the AHI, the following variables remained significant: nutritional status (ß = -0.386; p = 0.014); SpO2 (ß = -0.453; p = 0.005), and the Epworth Sleepiness Scale score (ß = 0.429; p = 0.006). The model explained 51% of the variation in the AHI. CONCLUSIONS: The major determinants of sleep apnea were nutritional status, SpO2, and daytime sleepiness. This knowledge not only provides an opportunity to define the clinical risk of having sleep apnea but also creates an avenue for the treatment and prevention of the disease.

Sleep-disordered breathing in patients with cystic fibrosis / Distúrbios respiratórios do sono em pacientes com fibrose cística

AbstractObjective: To test the hypothesis that disease severity in patients with cystic fibrosis (CF) is correlated with an increased risk of sleep apnea.Methods: A total of 34 CF patients underwent clinical and functional evaluation, as well as portable polysomnography, spirometry, and determination of IL-1β levels.Results: Mean apnea-hypopnea index (AHI), SpO2 on room air, and Epworth Sleepiness Scale score were 4.8 ± 2.6, 95.9 ± 1.9%, and 7.6 ± 3.8 points, respectively. Of the 34 patients, 19 were well-nourished, 6 were at nutritional risk, and 9 were malnourished. In the multivariate model to predict the AHI, the following variables remained significant: nutritional status (β = −0.386; p = 0.014); SpO2 (β = −0.453; p = 0.005), and the Epworth Sleepiness Scale score (β = 0.429; p = 0.006). The model explained 51% of the variation in the AHI.Conclusions: The major determinants of sleep apnea were nutritional status, SpO2, and daytime sleepiness. This knowledge not only provides an opportunity to define the clinical risk of having sleep apnea but also creates an avenue for the treatment and prevention of the disease.

ResumoObjetivo: Testar a hipótese de que a gravidade da doença em pacientes com fibrose cística (FC) correlaciona-se com maior risco de apneia do sono.Métodos: Um total de 34 pacientes com FC foram submetidos a avaliação clínica e funcional, polissonografia portátil, espirometria e dosagem de IL-1β.Resultados: As médias do índice de apneia e hipopneia (IAH), da SpO2 em ar ambiente e da pontuação na Escala de Sonolência de Epworth foram de 4,8 ± 2,6, 95,9 ± 1,9% e 7,6 ± 3,8, respectivamente. Dos 34 pacientes, 19 eram eutróficos, 6 apresentavam risco nutricional e 9 apresentavam desnutrição. No modelo multivariado para prever o IAH, permaneceram significativos o estado nutricional (β = −0,386; p = 0,014), a SpO2 (β = −0,453; p = 0,005) e a pontuação na Escala de Sonolência de Epworth (β = 0,429; p = 0,006). O modelo explicou 51% da variação do IAH.Conclusões: Os maiores determinantes de apneia do sono foram o estado nutricional, a SpO2 e a sonolência diurna. Esse conhecimento representa não somente uma oportunidade de definir o risco clínico de apresentar apneia do sono, mas também de atuar na prevenção e tratamento da doença.

Fisioterapia respiratória na fibrose cística / Respiratory physiotherapy in cystic fibrosis

A fisioterapia torácica convencional (FTC) foi introduzida na década de 1950 como padrão-ouro nos cuidados dos pacientes com fibrose cística (FC), no entanto há poucas evidências para que seu uso seja mantido na rotina diária. Neste trabalho, revisamos a evolução das condutas fisioterapêuticas em pacientes portadores de FC, bem como as novas opções de tratamento, com base nas evidências descritas na literatura nos últimos anos. Na últimas décadas, a fisioterapia respiratória modificou-se consideravelmente introduziu-se novas abordagens, tais como técnicas ativas, os pacientes são mantidos em posições mais confortáveis, que se mostram mais eficazes do que as convencionais. Entre elas, destacamos a pressão expiratória positiva (PEP), PEP oscilatória, ciclo ativo da respiração, aumento do fluxo expiratório, drenagem autógena e drenagem autógena modificada. O paciente deve conhecer e eventualmente participar, juntamente ao profissional, da definição da técnica mais apropriada a seu caso. Para tal, uma boa relação fisioterapeuta-paciente é de fundamental importância.

Conventional chest physiotherapy (CCP) started to be used in the 1950s as the gold standard in the care of patients with cystic fibrosis (CF). However, there is little evidence that its use is maintained in the daily routine. The present review of the literature presents the evolution of the practice of physical therapy in patients with CF, as well as new treatment options based on the evidence described in recent years. In the last decades respiratory physiotherapy has changed considerably. By means of new approaches, such as active techniques, patients are offered more comfortable positions, which are more effective than the conventional ones. Among these techniques, the following are highlighted: positive expiratory pressure (PEP), oscillatory PEP, active cycle of breathing, expiratory flow increase, autogenic drainage, and modified autogenic drainage. Patients must understand the therapy and help the physical therapist to define the most appropriate technique for their cases. A good physical therapistpatient relationship is crucial so that such objective can be achieved.

Efeitos da compressão torácica manual versus a manobra de PEEP-ZEEP na complacência do sistema respiratório e na oxigenação de pacientes submetidos à ventilação mecânica invasiva / Effects of manual rib-cage compression versus PEEP-ZEEP maneuver on respiratory system compliance and oxygenation in patients receiving mechanical ventilation

OBJETIVOS: Os pacientes com incapacidade de desempenhar suas funções ventilatórias podem ser submetidos à ventilação mecânica invasiva. A fisioterapia respiratória atua no tratamento destes pacientes com a finalidade de melhorar sua função pulmonar. O objetivo do estudo foi avaliar os efeitos da compressão torácica manual versus a manobra de pressão expiratória final positiva-pressão expiratória final zero (PEEP-ZEEP) na complacência do sistema respiratório e na oxigenação de pacientes em ventilação mecânica invasiva. MÉTODOS: Foi realizado um estudo bicêntrico, prospectivo, randomizado e crossover, incluindo pacientes em ventilação mecânica invasiva em modo controlado por um período superior a 48 horas. Os protocolos de fisioterapia respiratória foram realizados de forma aleatória, com intervalo de 24 horas entre eles. Dados da complacência do sistema respiratório e da oxigenação foram coletados antes da aplicação dos protocolos e 30 minutos após a aplicação dos mesmos. RESULTADOS: Doze pacientes completaram o estudo. Na análise intragrupo, em ambas as técnicas houve aumento estatisticamente significativo do volume corrente (p=0,002), da complacência estática (p=0,002) e complacência dinâmica (p=0,002). Com relação à oxigenação, no grupo compressão torácica manual, a saturação periférica de oxigênio aumentou com diferença significativa (p=0,011). CONCLUSÕES: A compressão torácica manual e a manobra de PEEP-ZEEP têm efeitos clínicos positivos e não diferem entre si. Em relação à oxigenação encontramos um comportamento favorável da saturação periférica de oxigênio no grupo compressão torácica manual.

OBJECTIVES: Patients unable to perform breathing functions may be submitted to invasive mechanical ventilation. Chest physiotherapy acts directly on the treatment of these patients for the purpose of improving their lung function. The objective of this study was to evaluate the effects of manual rib-cage compression versus the positive end expiratory pressure-zero end expiratory pressure (PEEP-ZEEP) maneuver, on compliance of the respiratory system and oxygenation in patients under invasive mechanical ventilation. METHODS: A double centric, prospective, randomized and crossover study, with patients under invasive mechanical ventilation, in controlled mode for more than 48 hours was carried out. The protocols of chest physiothe-rapy were randomly applied at an interval of 24 hours. Data of respiratory system compliance and oxygenation were collected before application of the protocols and 30 minutes after. RESULTS: Twelve patients completed the study. Intragroup analysis, for both techniques showed a statistically significant difference in tidal volume (p=0.002), static compliance (p=0.002) and dynamic compliance (p=0.002). In relation to oxygenation, in the group of manual rib-cage compression, peripheral oxygen saturation increased with a significant difference (p=0.011). CONCLUSIONS: Manual rib-cage compression and PEEP-ZEEP maneuver have positive clinical effects. In relation to oxygenation we found a favorable behavior of peripheral oxygen saturation in the group of manual rib-cage compression.

Effects of manual rib-cage compression versus PEEP-ZEEP maneuver on respiratory system compliance and oxygenation in patients receiving mechanical ventilation. / Efeitos da compressão torácica manual versus a manobra de PEEP-ZEEP na complacência do sistema respiratório e na oxigenação de pacientes submetidos à ventilação mecânica invasiva.

OBJECTIVES: Patients unable to perform breathing functions may be submitted to invasive mechanical ventilation. Chest physiotherapy acts directly on the treatment of these patients for the purpose of improving their lung function. The objective of this study was to evaluate the effects of manual rib-cage compression versus the positive end expiratory pressure-zero end expiratory pressure (PEEP-ZEEP) maneuver, on compliance of the respiratory system and oxygenation in patients under invasive mechanical ventilation. METHODS: A double centric, prospective, randomized and crossover study, with patients under invasive mechanical ventilation, in controlled mode for more than 48 hours was carried out. The protocols of chest physiothe-rapy were randomly applied at an interval of 24 hours. Data of respiratory system compliance and oxygenation were collected before application of the protocols and 30 minutes after. RESULTS: Twelve patients completed the study. Intragroup analysis, for both techniques showed a statistically significant difference in tidal volume (p=0.002), static compliance (p=0.002) and dynamic compliance (p=0.002). In relation to oxygenation, in the group of manual rib-cage compression, peripheral oxygen saturation increased with a significant difference (p=0.011). CONCLUSIONS: Manual rib-cage compression and PEEP-ZEEP maneuver have positive clinical effects. In relation to oxygenation we found a favorable behavior of peripheral oxygen saturation in the group of manual rib-cage compression.

Cystic fibrosis: comparison between conventional chestphysical therapy and positive expiratory pressure in hospitalized patients / Fibrose cística: comparação entre fisioterapia torácica convencional e pressão expiratória positiva em pacientes hospitalizados

Objetivo: Comparar a eficácia da Fisioterapia Torácica Convencional versus a Pressão Expiratória Positiva no tratamento de fibrocísticos internados para tratamento da exacerbação.Métodos: Ensaio clínico randomizado em 29 pacientes do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, divididos em Grupo A (13 pacientes) e Grupo B (16 pacientes). Os pacientes do Grupo A foram tratados por meio de pressão expiratória positiva e, sentados, realizavam 15 ciclos respiratórios dentro da máscara, com pressão expiratória positiva final de 13 cmH2O seguidos de 2 a 3 huffing fora da máscara com tosse e expectoração; esta seqüência foi repetida 7 vezes durante 30 minutos. Os pacientes do Grupo B, tratados por meio de fisioterapia torácica convencional,assumiram 5 posições de drenagem postural, mantidas de 5 a 7 minutos,totalizando meia hora, 2 vezes ao dia. Em cada posição, o tórax foi submetido ata potagem associada à vibração, respiração profunda, huffing, tosse e expectoração por 3 minutos. Os pacientes eram avaliados antes e após o tratamento por meio das provas de função pulmonar, pico de fluxo expiratório, saturação da hemoglobina por oxigênio e escore radiológico de Shwachman. Resultados: Comparando-se as variáveis entre os grupos com o teste “t” Student e análise de covariância, não houve diferença estatisticamente significativa (p<0,05).Conclusão: Esses resultados não demonstraram diferença entre as técnicas avaliadas. A pressão expiratória positiva é um método que justifica estudos adicionais, pois propicia aos pacientes maior autonomia.

Objective: to compare the efficacy of Conventional Chest Physical Therapy with Positive Expiratory Pressure in the treatment of cystic fibrosis patients during hospital treatment of exacerbation. Methods Randomized clinical trial with 29 patients at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Thirteen patients were randomly assigned to Group A (Positive ExpiratoryPressure) in which the seated patient went through 15 breathing cycles using a mask with a positive end-expiratory pressure of 13 cmH2O, followed by huffing without the mask along with coughing and expectoration. This sequence was repeated 7 times during 30 minutes. Sixteen patients were included in group B (Conventional Chest Physical Therapy) where patients assumed five postural drainage positions. In each position, the chest was submitted to manual clappingfor three minutes associated with vibration, deep breathing, huffing, coughing and expectoration. Each position was maintained for five to seven minutes for a total of 30 minutes, twice daily. The patients were evaluated before and after the treatment using pulmonary function tests, peak expiratory flow, measurement of the arterial oxyhemoglobin saturation and determination of the Shwachmannradiographic score. Results: In a comparison of the outcomes of the two groups using the Student t test andanalysis of covariance, there were no statistically significant differences between the two groups with respect to outcome (p<0.05). Conclusion: The results indicated no differences between the techniques evaluated. Further studies are necessary since PEP gives more autonomy to the patients.

Características dos pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Characteristics of adolescent and adult patients with cystic fibrosis of Hospital de Clínicas de Porto Alegre

Introdução: A expectativa de vida dos pacientes com fibrose cística (FC) tem aumentado progressivamente nas últimas décadas. Objetivos: Determinar as características clínicas dos pacientes com FC em acompanhamento com a equipe de adultos do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e determinar quais características estão associadas com a gravidade da obstrução do fluxo aéreo. Pacientes e métodos: Estudo transversal dos pacientes com FC (idade ≥ 16 anos) em acompanhamento na equipe de adultos do HCPA. Foram coletados dados demográficos, clínicos, nutricionais, função pulmonar, testes laboratoriais, achados radiológicos e microbiologia do escarro. Resultados: Trinta e nove pacientes (21 masculinos/18 femininos) consultavam com a equipe de adultos em 2003. A idade mediana foi 22,3 anos e a freqüência da raça branca, 97,4%. Análise genética foi realizada em 27 pacientes. Sete pacientes (25,9%) foram homozigotos para mutação delta F508 e 10 (37%) tinham apenas uma mutação delta F508. O escore clínico de Shwachman-Kulczycki mediano foi 80, o escore de Brasfield mediano foi 14 e o VEF1 médio foi 51,1% do previsto. Quatorze pacientes tinham distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) ausente ou leve, 11 tinham DVO moderado e 14 tinham DVO grave. A gravidade do DVO associou-se com a saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico. Conclusão: Descrevemos um grupo jovem de pacientes adultos com FC com doença pulmonar moderada a grave, mas com performance boa a excelente na sua atividade diária. A obstrução do fluxo aéreo associou-se à saturação de oxigênio, escore de dispnéia, escore clínico e escore radiológico (AU)

Introduction: Life expectancy of cystic fibrosis (CF) patients has been greatly increased over past decades. Objective: To determine the clinical characteristics of CF patients attending the adult team of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) and to determine which characteristics are associated with the severity of the air-flow obstruction. Patients and methods: The study comprised a cross-sectional survey of CF patients (age ≥16 years) attending to the adult team of HCPA. Data collected included patient demographics, clinical data, nutritional status, pulmonary function, laboratory tests, radiological findings and sputum microbiology. Results: Thirty-nine patients (21 male/18 female) were attending to the adult team during 2003. The median age was 22.3 years and the frequency of white race was 97.4%. Genetic analysis was performed in 27 patients. Seven patients (25.9%) were homozygous for delta F508 mutation and 10 (37%) had one delta F508 mutation. The median Shwachman-Kulczycki clinical score was 80, the median Brasfield score was 14 and the mean FEV1 was 51.1% predicted. Fourteen patients had normal or mild obstructive ventilatory disorder (OVD), 11 patients had moderate OVD and 14 patients had severe OVD. The severity of the OVD was associated with oxygen saturation, dyspnea score, clinical score and radiographic score. Conclusion: We describe a young group of CF adults with moderate to severe pulmonary disease, but with a good to excellent performance in their daily activity. The air-flow obstruction was associated with oxygen saturation, dyspnea score, clinical score and radiographic score (AU)